La válvula aórtica permite el paso de sangre oxigenada del ventrículo izquierdo a la aorta, que es la arteria principal que distribuye la sangre al cuerpo.  Normalmente, esta válvula tiene tres compuertas, también conocidas como cúspides o valvas.  Ocasionalmente, la gente nace con una válvula aórtica con solo dos cúspides.  Esto se conoce como válvula aórtica bicúspide o bivalva.  Una válvula aórtica bicúspide puede encontrarse en forma aislada, en un corazón por lo demás, sano; pero también puede asociarse a otros defectos cardiacos.

La válvula aórtica bicúspide aislada es la malformación congénita cardiaca más común, y usualmente no produce ningún efecto sobre la función del corazón. Si la válvula aórtica bicúspide no se abre bien, entonces tendremos una estenosis aórtica.  La válvula aórtica, generalmente es bicúspide en los casos de estenosis aórtica, enfermedad responsable del 3-6% de todos los casos de cardiopatías congénitas.