Los síntomas asociados con este defecto involucran la constricción de la tráquea (tubo a los pulmones) y/o del esófago por las ramas de la aorta que las rodean.

En el primer caso, por compresión traqueal, ocurre respiración dificultosa que puede resultar en sibilancias o dificultad respiratoria.

En el segundo caso, la rama de la aorta puede estrechar el esófago, hacienda dificultoso el tragar alimentos sólidos.  Pueden ocurrir vómitos y atragantamiento.