Los casos leves de anomalía de Ebstein no requieren tratamiento. Sin embargo, si el paciente presenta síntomas negativos como cianosis (síndrome del bebé morado) habrá que realizarle una intervención quirúrgica.

A veces, es necesario tratar al bebé morado con anomalía de Ebstein apenas nace. Podría necesitar un medicamento para mantener abierto el conducto arterioso, o bien, ponerle un tubo artificial entre las ramas de la aorta y la arteria pulmonar utilizando la fístula de Blalock-Taussig modificada. Estos abordajes son medidas temporales para asegurar que haya suficiente sangre en los pulmones y así aumentar la cantidad de sangre rica en oxígeno en el corazón izquierdo. De esta manera se mejora la oxigenación de los tejidos del cuerpo.

La anomalía de Ebstein se repara efectivamente moviendo la válvula tricúspide a su posición habitual, por lo que, el cirujano tiene que cortar la válvula a lo largo de su borde (1 en la animación), reduciendo el tamaño de la aurícula derecha (2 en la animación) y reduciendo el tamaño de la válvula tricúspide modificando la forma de sus valvas o “velos” (3 en la animación). Un anillo de tejido artificial se sutura arriba de las inserciones de la válvula tricúspide para fortalecerla (4 en la animación).

En caso de que haya una CIA, el orificio se puede cerrar con un parche de pericardio (membrana que cubre el corazón), o con un parche de material sintético.

En casos extremos, para reparar el problema, el cirujano  tiene que cortar la válvula tricúspide malformada y en su lugar,  implantar una válvula artificial.  La estadía en el hospital después de la reparación de la anomalía de Ebstein puede ser de dos a tres semanas.