Este tipo de malformación involucra un desarrollo anormal de algunos tejidos internos del corazón, que se llaman los cojines endocárdicos o almohadillas endocárdicas.

Estos tejidos normalmente contribuyen a la separación de las cámaras del corazón durante el desarrollo del feto.
 Las cámaras superiores (atrios o aurículas), se separan por una pared muscular (septo o tabique) conocido como el tabique interatrial. Las cámaras inferiores (ventrículos) se separan por una pared muscular llamada tabique interventricular.

La válvula tricúspide separa la aurícula derecha del ventrículo derecho, y la válvula mitral separa la aurícula izquierda del ventrículo izquierdo (ver diagrama).