La hipertensión pulmonar se refiera a un aumento en la presión de los vasos que llevan sangre del corazón a los pulmones (la arteria pulmonar y sus ramas).

Por definición hipertensión pulmonar se  diagnostica cuando la presión arterial en la circulación entre el corazón y los pulmones excede los 25 mmHg en reposo, o los 30 mmHg en ejercicio.

Existen dos tipos de hipertensión pulmonar: hipertensión pulmonar secundaria, donde la causa de la elevación de la presión es conocida; e hipertensión pulmonar primaria, donde la causa es desconocida. La hipertensión pulmonar primaria es una condición rara, que afecta más comúnmente a mujeres que a hombres (relación de 2.4 a 1), y en la gran mayoría de los casos se trata de un defecto genético el cual puede ser heredado.

La hipertensión pulmonar secundaria puede ser causada por obstrucciones congénitas de la circulación pulmonar (del corazón a los pulmones). Esto causa una mayor oposición o resistencia a que la sangre fluya hacia adelante, por lo que  la sangre no puede avanzar normalmente a los pulmones, lo que lleva a  un aumento en la presión  del ventrículo derecho, de la arteria pulmonar (y/o de sus ramas) o de las venas pulmonares (vasos que se encargan de llevar la sangre hacia el corazón izquierdo).

La hipertensión pulmonar secundaria también puede ser consecuencia de la no reparación o la reparación tardía de una cardiopatía congénita, con flujo sanguíneo muy aumentado a las arterias pulmonares, lo que resulta en un endurecimiento progresivo y permanente de las arterias pulmonares.

Otros factores que pueden resultar en hipertensión pulmonar incluyen la enfermedad pulmonar crónica y la apnea del sueño, las cuales se asocian con  en una baja concentración de oxígeno en la sangre (hipoxemia) crónica.